Le groupe de travail "Consensus 2" du douzième^th atelier international sur la macroglobulinémie de Waldenstrom a été chargé de mettre à jour les lignes directrices sur le diagnostic et la prise en charge des patients atteints du syndrome de Bing-Neel (BNS). Ce rapport est disponible iciCe document résume les symptômes cliniques qui peuvent être présents dans le "BNS", discute des critères requis pour le diagnostic de la BNS, fait des recommandations pour l'imagerie de suivi et propose des lignes directrices révisées pour l'évaluation de la réponse dans la BNS.

La transformation histologique ("HT" en anglais) dans la macroglobulinémie de Waldenström (MW) est une complication rare et malgré une littérature croissante ces dernières années, il n'existe pas encore de recommandations consensuelles. Ce panel a été réuni pour revoir les données actuelles sur la MW transformée et faire des recommandations sur son diagnostic et sa prise en charge. Le rapport peut être lu ici.

Le groupe de travail "Consensus 5" avait pour objectif d'établir de nouvelles définitions pour l'intolérance et la résistance aux inhibiteurs covalents de BTK, ainsi que de fournir des stratégies pour identifier et gérer ces problèmes qui ne sont pas si rares dans la pratique clinique. Leur rapport peut être lu ici.

Environ 95% des lymphomes lymphoplasmocytaires (LPL) sont sécréteurs d'IgM et sont caractérisés comme la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW). Inversement, les LPL ne sécrétant pas d'IgM sont rares. Dans le cadre du 12ème Atelier International sur la MW (IWWM-12), un groupe d'experts de consensus a été chargé de développer des recommandations pour la prise en charge et l'évaluation de la réponse des LPL non-IgM. Leur rapport est disponible ici.

Le groupe de travail "Consensus 3" (CP3) du douzième^th atelier international sur la macroglobulinémie de Waldenström (IWWM-12) a revu et incorporé les données actuelles pour faire des recommandations sur la prise en charge des patients atteints de la MW à haut risque ("HR-WM" en anglais). Le rapport peut être lu ici.

L'essai clinique NCT05006716 portant sur le BGB-16673 de Beigene, un désintégrateur de protéines ciblant la tyrosine kinase de Bruton, recrute des patients à Calgary, Edmonton, Québec, Vancouver et Toronto. Titre officiel de l'étude : Étude de phase 1/2, ouverte, d'escalade de dose et d'expansion du BGB-16673, un dégradeur de protéines ciblant les tyrosines kinases de Bruton, chez des patients atteints d'une tumeur maligne à cellules B.. Pour plus d'informations, voir la rubrique Description de l'essai sur le site des NIH.

Deux articles récents fournissent une revue complète de l'état des lieux sur la MW. Co-écrits par des experts du Dana-Farber Cancer Institute, leurs lectures sont fortement recommandés à tous les praticiens.

• Première partie : Épidémiologie, pathogénie, caractéristiques clinicopathologiques, diagnostic différentiel, stratification du risque et problèmes cliniques est disponible à l'adresse suivante https://www.mjhid.org/mjhid/article/view/5732/4535
• Partie 2 : Focus sur la thérapie est disponible à l'adresse suivante https://www.mjhid.org/mjhid/article/view/5878/4639

Le nouvel essai clinique NCT05952037 (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05952037) utilise un nouvel inhibiteur de BCL-2 du nom de Sonrotoclax et s'adresse exclusivement aux patients atteints de la MW. L'essai est mondial, mais le recrutement se fait dans un seul endroit au Canada, à North Vancouver, à la Clinique de Chimiothérapie de l'Hôpital Lions Gate. Il comporte plusieurs volets qui se déroulent en parallèle : l'un est destiné aux patients n'ayant jamais reçu de traitement ; les trois autres sont destinés aux patients en rechute/réfractaires, avec divers antécédents de traitement.

Cette brochure fournit une compilation des connaissances actuelles sur le diagnostic, le traitement et les protocoles établis pour la MW. Complété par des références à des articles publiés, il a été modifié avec un petit nombre de notes de bas de page spécifiques au Canada. Rédigé par deux médecins spécialistes de la MW au Bing Center for WM et au Dana-Farber Cancer Institute, il est présenté en partenariat avec l'International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Citation de l'article, publié dans le "Journal of Clinical Oncology" de l'ASCO: "Les résultats du suivi prolongé de cet essai clinique confirment la sécurité et la tolérabilité à long terme améliorées du zanubrutinib par rapport à l'ibrutinib. Ces résultats soutiennent aussi des réponses plus profondes, plus précoces et plus durables chez les patients atteints de la MW, indépendamment du traitement antérieur ou de la présence des mutations CXCR4 et MYD88 ".

Un résumé concis de l'ensemble du 11e atelier international sur la MW, intitulé "Ce que nous avons appris et l'impact que cela aura sur les découvertes scientifiques et sur les soins aux patients", est disponible ici, tel que publié dans la revue Séminaires en hématologie.

Groupe de consensus #4 (CP4) de la 11^th L'atelier international sur la Macroglobulinémie de Waldenstrom (IWWM-11) a été chargé de revoir les critères actuels de diagnostic et d'évaluation de la réponse. Leur rapport est disponible ici.

Le Groupe de Consensus #6 (CP6) du 11ème Atelier International sur la Macroglobulinémie de Waldenström (IWWM-11) a été chargé de revoir l'état de l'art pour le diagnostic, le pronostic et la thérapie de l'amylose AL associée à la Macroglobulinémie de Waldenström (MW). Leur rapport est disponible ici.

Groupe de consensus #7 (CP7) du 11^th L'atelier international sur la MW a été convoqué pour examiner la génération actuelle d'essais cliniques terminés et en cours impliquant de nouveaux agents, pour considérer les données actualisées sur la génomique de la MW, et pour faire des recommandations sur la conception et la priorisation des futurs essais cliniques. Leur rapport est disponible ici.

Le Groupe de Consensus #5 (CP5) du 11ème Atelier International sur la Macroglobulinémie de Waldenstrom (IWWM-11, tenu en octobre 2022) a été chargé d'examiner les données actuelles sur la prophylaxie et la gestion du coronavirus maladie-2019 (COVID-19) chez les patients atteints de la Macroglobulinémie de Waldenstrom (MW). Leur rapport est disponible ici.

Groupe de consensus #3 (CP3) de la 11^th L'atelier international sur la Macroglobulinémie de Waldenström (IWWM-11, tenu en Octobre 2022) a été chargé d'examiner les besoins moléculaires actuels et la meilleure façon d'accéder aux données minimales requises pour un diagnostic et un suivi corrects. Leur rapport est disponible ici.

Le Groupe de Consensus #2 (CP2) du 11ème Atelier International sur la Macroglobulinémie de Waldenström (IWWM-11, tenu en Octobre 2022) a revu et incorporé les données actuelles pour mettre à jour les recommandations pour les approches de traitement chez les patients atteints de la MW qui sont en rechute ou réfractaire ("RRWM"). Leur rapport est disponible ici.

Groupe de consensus #1 (CP1) de la 11^th L'Atelier International sur la Macroglobulinémie de Waldenstrom (IWWM-11, tenu en Octobre 2022) a été chargé de mettre à jour les directives pour la prise en charge des patients symptomatiques atteints de la MW et n'ayant jamais reçu de traitement. Leur rapport est disponible ici.

Deux essais cliniques sont disponibles pour les patients de la MW dans différents sites à travers le Canada :

• https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04624906: Patients naïfs de traitement ; Bendamustine + Rituximab, plus un an d'Acalabrutinib
• https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04728893: Patients en rechute/réfractaire; Nemtabrutinib (inhibiteur non covalent de la BTK)

Un résumé du 11e atelier international sur la MW (aka iwWM), qui s'est tenu en octobre 2022, a été publié à l'adresse suivante https://link.springer.com/article/10.1007/s12254-023-00876-3. Cliquez sur la case "Télécharger le PDF" à droite.

Partiellement financée par la Fondation et présentée à la conférence "ASH" en décembre 2022, cette recherche a identifié trois sous-types de la MW.

Le résumé complet que le Dr. Hunter a présenté à l'ASH est disponible ici.

Deux autres résumés relatifs à la MW utilisant l'analyse multiomique de la recherche du Dr. Hunter ont également été présentés à l'ASH :

• Une enquête approfondie sur les raisons pour lesquelles la régulation épigénomique est si importante pour les mutations de MYD88. est disponible ici
• Ces données ont également été appliquées à l'étude des raisons pour lesquelles l'ibrutinib (et par extension d'autres inhibiteurs de BTK) peut entraîner une longue survie sans progression (PFS) ; cet abrégé est disponible ici

Le Dr Steve Treon du Dana-Farber Cancer Institute présente un résumé complet des dernières connaissances sur la MW et sur ses traitements actuels et futurs. Voir https://youtu.be/JCrdW4VpNpw.

Cet article de revue, rédigé par un ensemble de chercheurs d'à travers tout le Canada, fournit une vue d'ensemble des options de traitement de la MW, et de leurs utilisations dans le traitement actuel (en date de 2022) de la MW au Canada. Voir https://www.mdpi.com/1718-7729/29/10/560.